Síndrome da pessoa rígida

Rigid person syndrome

Resumo

Introdução: O presente estudo trata de relato de um caso de síndrome da pessoa rígida, ocorrido em hospital terciário em São Paulo, somado a uma revisão de literatura acerca do tema. Objetivos: Relatar caso clínico de síndrome da pessoa rígida em um hospital terciário, descrever seus desfechos clínicos e correlacionar com revisão da literatura. Métodos: Foram analisadas informações priorizando aspectos epidemiológicos, clínicos e terapêuticos, além da etiologia da doença, com o total de 11 artigos científicos utilizados. A paciente referida neste trabalho, apresentava espasmos musculares, em ambos os membros inferiores, com eletroneuromiografia que demonstrava coativação contínua de agonistas e antagonistas das musculaturas paravertebrais e de membros inferiores proximais, além do alto nível de anti-GAD65 (>2.000). Também havia importante transtorno ansioso da paciente e presença de hipotireoidismo. Portanto, trata-se de um caso de síndrome da pessoa rígida plus. Conclusão: Após o diagnóstico deve ser instituído prontamente o tratamento, o que ocorreu na paciente em questão. Foi iniciada terapia sintomática com diazepam, gabapentina, além de iniciada terapia imunomodificadora da doença com pulsoterapia com metilprednisolona, imunoglobulina, rituximab, além de fisioterapia e fisiatria. Portanto, paciente recebeu terapia padrão ouro, como se mostrará na revisão bibliográfica sobre o tema.