Linfoma da zona marginal esplênico: ainda há espaço para esplenectomia na era rituximabe?

Splenic marginal zone lymphoma: is there still room for splenectomy in the rituximab era?

Resumo

O linfoma esplênico da zona marginal é incomum e representa menos de 2% de todos os linfomas diagnosticados. Geralmente afeta pacientes acima da sexta década de vida e evolui com envolvimento do baço e dos linfonodos do hilo esplênico. Pode envolver medula óssea e sangue periférico. Na era pré-rituiximabe, a esplenectomia era considerada o “padrão ouro”, o método mais utilizado e eficaz para reduzir o tamanho do baço, corrigir o hemograma e por muitos anos foi considerada o tratamento de escolha. Agentes alquilantes sozinhos e combinações de quimioterapia com ou sem doxorrubicina também foram usados neste período, mas com eficácia limitada. O desenvolvimento do anticorpo monoclonal anti CD20 (rituximabe) revolucionou o tratamento dos linfomas e posteriormente mudou o paradigma terapêutico dos pacientes com linfoma da zona marginal esplênico, utilizado como monoterapia. Novos agentes, como ibrutinibe e inibidores de PI3K, estão atualmente sendo usados em um cenário de resgate para estas patologias.