PEComa do trato gastrointestinal

PEComa of the gastrointestinal tract

Resumo

Os PEComas são definidos como neoplasias mesenquimais compostas por células epitelioides perivasculares distintas nos aspectos histológicos e imuno-histoquímicos. O grupo dos PEComas inclui o angiomiolipoma renal, linfangioleiomiomatose, tumor de células claras do pulmão e uma variedade de tumores viscerais, intra-abdominais e de tecidos moles e ósseo. A grande maioria dos PEComas apresentam imunorreatividade para marcadores melanocíticos e de músculo liso. Há aparente predileção por órgãos viscerais, retroperitoneais e abdominopélvicos, especialmente do trato gastrointestinal e útero. Os PEComas do trato gastrointestinal acometem mais frequentemente indivíduos na 4a e 5a décadas de vida, com predominância no sexo feminino. A apresentação clínica varia conforme o órgão envolvido, o tamanho e o volume do tumor ou pode apresentar-se assintomático. Os exames de imagem direcionam a investigação, mas não são suficientemente sensíveis para permitir o diagnóstico de PEComa, cuja apresentação é inespecífica. A maioria dos PEComas são benignos e tratáveis com ressecção cirúrgica. No entanto, uma minoria apresenta comportamento agressivo, com recorrência local e/ou metástases a distância. A conduta terapêutica ainda não está bem estabelecida, mas tem como base a ressecção cirúrgica. A quimioterapia deve ser considerada nos casos malignos. Este trabalho buscou relatar um caso de PEComa no trato gastrointestinal, além da revisão de literatura desta patologia, que apesar de ainda escassas informações, é de suma importância para melhor caracterização do potencial de malignidade através dos recursos de imagem e patologia.